|
|
 | |  |
 | Головна » 2013 » Червень » 18 » Небезпечно - пріони!
18:05 Небезпечно - пріони! |
Пріони - принципово новий клас збудників захворювань, відкритий і класифікується відносно недавно, незважаючи на те, що деякі захворювання, що викликаються цими збудниками, були відомі 
Пріони визначають як «малу білкову інфекційну частинку, стійку до інактивних впливів, які модифікують нуклеїнові кислоти», іншими словами пріони - це звичайні білки організму, які по якимсь причинам (які поки невідомі) починають вести себе «неправильно».
Термін «пріон» утворений як анаграма англійських слів «білкова інфекційна (частка)» - «proteinaceous infectious (particles)».
Відкриття пріонів приписують швецькому вченому Б. Сігурдссону. Шведський учений зумів виявити серед вивчених ним захворювань принципову подібність, яка в сучасному вигляді може бути сумована у вигляді чотирьох головних ознак, що відрізняють повільні інфекції:
- Незвично тривалий (місяці й роки) інкубаційний період;
- Повільно прогресуючий характер перебігу;
- Незвичайність ураження органів і тканин;
- Неминучість смертельного результату.
Нормальний пріонний білок відіграє надзвичайно важливу роль у життєдіяльності організму: він бере участь в передачі нервових імпульсів і, найголовніше, клітинний пріонних білок регулює добові цикли активності і спокою в клітинах, органах і в організмі в цілому. В організмі людини, яка страждає пріонним захворюванням, пріонний білок виявляється в іншій формі. Зміна пріонних білків являє собою посттрансляційний процес, що включає глибоку конформаційну зміну, яка і є фундаментальною подією, що лежить в основі розмноження інфекційних пріонів. Слід додати, що крім придбаної пріонниим білком інфекційності, іншими його принциповими відмінностями від нормальної (клітинної) ізоформи виявляються: придбана висока стійкість до нагрівання, ультрафіолетового світла, проникаючої радіації і перетравлюючої дії протеази К. Механізм накопичення інфекційних пріонів білка в зараженому організмі сьогодні точно не відомий. Однак наявні відомості дають підставу вважати, що інфікований пріонниий білок викликає у здоровому до цього організмі трансформацію нормального (клітинного) пріона білка в його інфекційну форму за рахунок його конформаційних (просторових) змін.
У людини пріонні хвороби являють рідкісні страждання, реєструються з частотою один на мільйон в загальній популяції в рік. Виняток становлять лише кілька регіонів у світі, де захворюваність виявляється значно вище: у Словаччині, Ізраїлі та Чилі. До теперішнього часу у людей описані чотири пріонні хвороби: хвороба Крейтцфельда-Якоба, куру, синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера і смертельна сімейна безсоння. При цьому куру і синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера являють собою клінічні різновиди хвороби Крейтцфельда-Якоба, різняться співвідношенням інтенсивності спонгіоза, амілоїдозу і гліозу в мозковій тканині. Звідси зрозуміло, що хвороба Крейтцфельда-Якоба служить як би головним показником ступеня ризику зараження людини.
Особливої уваги заслуговує та обставина, що, на відміну від всіх відомих інфекційних захворювань, з 100% захворюють у 85% випадків хвороба Крейтцфельда-Якоба виникає як спорадичне захворювання, як правило, у людей 40-69-річного віку; у 10-15% - як спадкове, і менш ніж в 1-5% випадків ця хвороба розвивається як інфекційна, тобто в результаті типового зовнішнього зараження - медичних маніпуляцій або пересадок тканинних матеріалів від людини до людини.
Сьогодні не існує ефективної етіологічної чи патогенетичної терапії пріонових хвороб. На ранніх стадіях застосовують симптоматичне лікування, яке корегує поведінкові розлади, розлади сну і міоклонії (амфетаміни, барбітурати, антидепресанти, бензодіазепіни, нейролептики). На пізніх стадіях використовують підтримуючу терапію.
Серед профілактичних засобів ПХ — обмеження використання лікарських засобів, виготовлених із тканин корів, гормонів гіпофізу тваринного походження, на трансплантацію твердої мозкової оболонки й інших тканин, лімітування переливання крові й призначення препаратів крові від хворих на деменцію. Нині є можливості для виведення порід великої рогатої худоби, генетично резистентних до ПХ.
При роботі з хворими в процесі інвазивних процедур, а також при секції рекомендують дотримуватися правил, передбачених при роботі з хворими на СНІД. Інструменти, що використовують при нейрохірургічних маніпуляціях і при тонзилярній біопсії у пацієнтів з ХКЯ, а також внутрішньомозкові електроди повинні бути знищені. Пріоновий білок резистентний до формаліну, алкоголю, ультрафіолетового опромінення і кип’ятіння.ДетальнішеЛітература.: за матеріалами проф. Т. Негрич і доц. Ю. Матвієнко,
кафедра неврології Львівського національного медичного університету ім. Данила Галицького Шлопов В.Г. Пріонові інфекції: медико-соціальні та екологічні проблеми. − К., 2000; Воробьев А.А., Макаров В.В. Прионовые инфекции: важнейшие медицинские и ветеринарные аспекты // Вест. Росс. акад. мед. наук — 1997. − № 6.
|
|
Переглядів: 674 |
Додав: хімікус
|
|  |
 | |  |
|
|
